RESUMO
El Síndrome de Goltz Gorlin es una enfermedad rara del grupo de las displasias ectodérmicas. Se caracteriza principalmente por lesiones atróficas en la piel, hipo o hiperpigmentadas, hernias de grasa y áreas de aplasia cutánea, lesiones papilomatosas fibrovasculares, que se pueden confundir con condilomas acuminados, en las mucosas. Se presentan alteraciones dentarias. Suele haber retraso del crecimiento y delgadez. Se acompañan de alteraciones esqueléticas. Se presentó un caso de un adolescente remitido de su área de salud a la consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Pedro Borrás Astorga por presentar lesiones papilomatosas, verrucosas en la región perianal sugestivas de condilomas acuminados para su tratamiento. Se realizó un estudio histopatológico de la lesiones papilomatosas de la región perianal y resultó ser pólipo fibroepitelial benigno con hiperplasia vascular del estroma sin evidencias citológicas de infección por virus del papiloma humano. Se interconsultó con Genética para su valoración en conjunto(AU)
